非肢體癱的運動障礙主要由錐體外系和小腦損傷及疾病所引起。錐體外系統是指錐體系統以外影響和控制軀體運動的所有運動神經核和運動傳導束。其結構非常復雜，包括紋狀體系統和前庭小腦系統。錐體系統和錐體外系統在運動功能方面是相互不可分割的整體，只有錐體外系統使肌張力保持穩定協調的前提下，錐體系統才能完成某些精確的隨意運動：如寫字、繪畫及刺繡等。

　　另外，錐體外系統對錐體系統有一定的依賴性，有些習慣性動作先由錐體系統發動起來，再在錐體外系統的管理下完成，如走路時兩臂擺動等聯合動作、表情動作等。

　　一、臨床表現及重要體征

　　錐體外系統的主要功能是維持肌張力、身體姿勢和協調運動。當錐體外系統病損時可出現肌張力改變和不自主運動。現分述如下：.

　　(一)肌強直

　　錐體外系病變時出現的肌張力增高為屈肌伸肌都增高。給病人作被動運動檢查時，向各個方向的運動所遇到的阻力是一致的，即肌張力始終保持增高，如彎曲軟鉛管樣的感覺，稱鉛管樣強直。肌強直伴有震顫的患者被動屈伸肢體時感到在均勻的阻力上斷續相間的停頓，稱為齒輪樣強直，與錐體束受損所出現的折刀樣肌張力增高——肌痙攣不同。由于屈肌肌張力在靜止時比伸肌高，故出現特殊姿態：頭向前傾、軀干略屈、肘關節屈曲并內收、掌指關節屈曲、手指如握筆狀、髖關節、膝關節顯略屈。由于肌張力高，患者運動減少而緩慢，面部表情呆板(假面具臉)，行走時兩上肢聯合動作減少或消失，轉頸不靈活，起步慢，碎步行走，常越走越快，往往不能及時停止，稱“慌張步態”。多見于各種原因引起的帕金森綜合征。

　　(二)不自主動作

　　不自主動作是指病人意識清楚而不能自行控制的病態動作。常見的不自主運動有震顫、舞蹈動作、手足徐動、舞蹈指劃運動、肌張力障礙、痙攣、抽搐、肌陣攣、肌柬震顫與肌顫搐等。

　　1.震顫

　　震顫是人體某一部位循一定方向，呈一定節律的來往擺動性不自主運動。其幅度大小不一，頻率快慢不等。部位以指、腕部最為常見，眼瞼、口角、舌肌、頭部、下肢或軀干較為少見。眼球震顫，雖然也稱震顫，但習慣上不歸此列。

　　人體某部靜止時發生的震顫稱為靜止性震顫。動作時發生的震顫稱為動作性震顫，動作性震頗又分為姿位性震顫與運動性震顫兩種。姿位性震顫是指人體局部維持一定姿位時所呈現的震顫，如雙上膠向前平伸時所見的手部震顫即屬姿位性震顫。運動性震顫又稱意向性震顫，是指肢體運動過程中呈現的震顫，輕癥時，僅見于肢體接近目標時，重癥時，震顫見于整個運動過程，而在接近目標時更為明顯，幅度更大，甚或累及近端肌。臨床上常以指鼻試驗、指指試驗或跟膝脛試驗檢測意向性震顫。此外，尚見特殊類型的震顫，或稱非典型震顫，如肌張力障礙性震顫與點頭痙攣等。

　　2.舞蹈動作

　　舞蹈動作是一種沒有目的、沒有規律、不協調且快速變幻的不自主運動。多見于面、舌與肢體，甚者波及軀干。在頭、面部，表現為變幻不一的撅嘴、眨眼、舉眉、伸舌等。面相怪異多變，可能影響說話。伸舌時，不能維持舌位，嚴重時，舌部不能安頓口內，口內、口外各向運動不停，影響咀嚼、進食。肢體部的舞蹈動作多見于遠端，在上肢表現為指、腕關節幅度較小的不規則舞動，在下肢表現為趾、踝部不時伸展、屈曲等，累及肢體近端關節時，則表現為不定向的大幅舞動，如上肢的快速屈伸、上舉、下叩等，下肢的快速屈、伸、展、收等。對病人進行握力檢查時，可以感到病人握拳時松時緊，是為“握拳盈虧”現象。造成舞蹈動作的基礎是肌組收縮不協調，并變幻多端。舞蹈動作在睡眠時消失。舞蹈病患者肌張力降低，嚴重時可引起輕癱，運動強度隨之減輕，甚至暫時消失，是為麻痹性舞蹈病。舞蹈動作限于一側者，稱為偏側舞蹈病。

　　3.手足徐動

　　手足徐動又稱指劃運動或指痙癥，多見于上肢遠端的肌張力異常(增高或降低)，指手指及腕部間歇、緩慢交替性伸屈動作，為扭曲、蠕動樣伸屈運動。表現各種奇異姿態。足部為足跖屈、拇趾背屈。面部表現為間歇性張口、咀嚼、伸舌、或發音不清和出現鬼臉。本癥見于新生兒窒息、核黃疸、肝豆狀核變性、腦性癱瘓等。

　　診斷手足徐動時，應與假性手足徐動鑒別。假性手足徐動常見于病人閉眼，兩上肢向前平伸時，徐動程度輕微，肌張力正常，多由本體感覺障礙所致，可見于周圍神經病、糖尿病的神經系統并發癥、亞急性聯合變性、脊髓癆、脊髓空洞癥及多發性硬化癥等。偶見于大腦半球及丘腦病變時。

　　4.舞蹈指劃運動

　　舞蹈動作與手足徐動合并存在時稱為舞蹈指劃運動或舞蹈指痙癥。可見于小舞蹈病、慢性進行性舞蹈病、腦性癱瘓、腦炎、共濟失調一毛細血管擴張癥、嬰兒亞急性壞死性腦病、肝豆狀核變性、肝性腦病、尿毒癥、高二氧化碳血癥等疾病。藥物性舞蹈指劃運動多由抗精神病藥物引起。

　　5.變形性肌張力障礙

　　又稱扭轉痙攣，其臨床特征同手足徐動癥，表現為環繞肢體或軀干長軸的緩慢不規則的扭轉或旋轉性不自主運動。局限性肌張力障礙比全身性多見，常于成年發病，表現為痙攣性斜頸、瞼痙攣和書寫痙攣等。變形性肌張力障礙可為遺傳病，第9號染色體異常所致的顯性遺傳，多見于青少年發病。癥狀性者見于肝豆狀核變性、酚噻嗪類藥物反應。

　　6.痙攣

　　肌痙攣泛指個別肌肉或肌群的不隨意收縮。大致可分為陣攣性肌痙攣與強直性肌痙攣兩類。陣攣性肌痙攣是指一定時間內主動肌快速，反復地收縮，帶一定節律性，不受意識控制。強直性肌痙攣時，肌痙攣較為持久，不呈節律性，經一定時間后，肌肉放松?？梢娪谄苽L、手足搐搦癥、士的寧中毒與狂犬病等疾病。

　　7.抽搐

　　抽搐是指小塊或功能關聯的小組隨意肌短促而快速地抽動，動作多刻板、重復，例如面肌抽搐，抽動一穢語綜合征與習慣性抽搐等。正常人，情緒緊張時也可能出現輕度短時抽搐，多見于面部，但是，通常沒有不良后果。急性腦炎時所見的抽搐，可能與運動神經元激惹或錐體外系功能失調有關。

　　8.肌陣攣

　　肌陣攣是指肢體或軀干肌組快速而短促地閃電樣不自主收縮，多有重復性，有時為兩側性。可將之分為節律性與非節律性兩類。

　　(1)節律性肌陣攣：如節律性一側或雙側軟腭、面、聲帶、咽喉、頸或膈肌肌陣攣，睡眠不能抑制?？梢娪陬^部損傷、椎一基底動脈系血管性疾病及中樞神經系統腫瘤、脫髓鞘性或變性性疾病(如橄欖腦橋小腦變性)時。針刺、興奮劑(咖啡因、利他靈)可能改善或控制癥狀，也有用卡馬西平見效者。

　　(2)非節律性肌陣攣：見于肢體與軀干肌。除多發性肌陣攣病外，大多為癥狀性。

　　①多發性肌陣攣?。荷僖?。也稱原發性肌陣攣。呈常染色體顯性遺傳，亦見散發病例。

　　②癥狀性肌陣攣：見于多種彌散性腦病如腦缺氧、尿毒癥性腦病、肝性腦病、低血鈉性腦。病、中毒性腦病、病毒性腦炎等疾病的病程中，可能有肌陣攣發作，是為癥狀性肌陣攣。通常為非節律性。多與小腦皮質、齒狀核、頂蓋前區、腦干下部，甚或脊髓病損有關。其臨床表現大致有兩種類型。

　　亂多灶性肌陣攣：肌陣攣發作部位不一，非意向性。多見于腦缺氧后即時，也見于各種代謝性腦病與其他腦彌散性病損時：

　　b.動作性肌陣攣：或稱意向性肌陣攣，即肌陣攣見于發作部位維持一定姿位或意向性活動時。肢體部發作較為多見，頭、頸與軀干可能輕度受累。通常見于有長時間缺氧史的病人。除肌陣攣發作外，常伴有明顯的小腦性共濟失調征與吶吃，偶見癲癇發作。

　　9.肌束震顫與肌顫搐

　　在溫暖環境下，橫紋肌松弛靜息時所呈現的肌束反復不自主收縮稱為肌束震顫，表現為肉眼可見的皮下細速顫動，或呈水浪微波樣蠕動。好發于手、臂、股、舌、軀干與小腿肌。常提示存在著有關的下運動神經元病損，也見于周圍神經病損。正常人，特別是在隨意肌疲勞或處于張力狀態時，可能出現良性束顫。良性柬顫的特征是顫動幅度較為粗大，大多反復影響同一肌束，抽煙及咖啡能加強束顫，特別重要的是不伴神經肌病其他病征。

　　肌顫搐是指一群或一塊肌肉在肌肉休止狀態下呈現的緩慢而持續地、不規則的波動狀顫動，肉眼可見，睡眠時仍在。見于大量出汗后鹽類喪失、尿毒癥與慢性消耗性疾病時，也可見于慢性多神經根神經病。但是，肌顫搐更多見于正常人劇烈運動后，也可伴發于疲勞、情緒緊張或神經官能癥時，是為良性肌顫搐，好發于眼輪匝肌、面肌，此時，同樣不應有其他神經系體征與肌病病征。

　　二、小腦病變

　　(一)臨床表現及重要體征

　　小腦病變最常見的癥狀是共濟失調。正常的自主運動需要各組肌肉(主動肌、協同肌、對抗肌、固定肌等)在力量、速度、幅度等方面的準確配合，這就需要依靠小腦的協調功能。若協調功能喪失，稱協調不能。急性小腦病變，特別是急性新小腦損害可出現肌張力減低，而肌張力過低可引起腱反射減弱，膝反射可呈鐘表樣來回擺動多次，肌力也可減弱。構音肌和呼吸肌運動的共濟失調及肌張力減低，可出現爆破性語言或緩慢、頓挫如吟詩樣等構音障礙，可能為最早出現或唯一的小腦損害的癥狀。患側肢體主動運動接近目標(如指鼻)時出現交替搖擺，稱動作性震顫或意向性震顫。小腦的占位性病變常出現小腦發作：表現為四肢伸直，全身呈去腦強直狀態，神志不清，呈陣發性發作。

　　1.小腦蚓部損害

　　系小腦中線區的損害，為原小腦及舊小腦受損害，臨床表現為軀干性共濟失調，站立不穩和行走困難。行走時兩腳分開較寬，搖晃欲倒，步態蹣跚，如醉漢樣，故又稱醉漢樣步態或共濟失調性步態。臥位檢查時四肢共濟失調不明顯，多無眼球震顫，肌張力可下降，常見于小腦蚓部的髓母細胞瘤和酒精中毒性小腦變性。

　　2.小腦半球損害

　　為小腦外側區損害，主要為新小腦受損，常限于一側半球病變，引起同側肢體的小腦功能障礙，表現為同側肢體肌張力減低，頭及身體可偏向病側，病側偏低，行走時步態不穩，向病側偏斜，同側指鼻試驗、跟膝脛試驗不準、辨距不良、輪替動作差，誤指試驗偏向病側，眼球向病灶側注視時有粗大震顫，對精細動作比粗糙動作影響明顯，常見于一側小腦的占位性病變(如腫瘤、膿腫、血腫等)。

　　慢性小腦彌漫性變性患者，臨床上主要表現為軀干和言語的共濟失調。四肢的共濟失調不明顯，其原因為新小腦的代償作用強，急性病變時就缺乏這種代償作用。小腦腳及小腦傳導束受影響時，也發生與小腦病變相同的臨床癥狀。

　　(二)分級

　　非肢體癱的運動障礙根據其對生活自理的影響程度劃分為輕、中、重三度。非肢體癱的運動障礙，包括肌張力增高、共濟失調、不自主運動或者震顫等。

　　備注

　　本標準附錄B.1.5非肢體癱的運動障礙

　　非肢體癱的運動障礙包括肌張力增高，共濟失調，不自主運動或者震顫等。根據其對生活自理影響的程度劃分為輕、中、重三度。

　　重度：不能自行進食，大小便，洗漱，翻身和穿衣，需要他人護理。 中度：上述動作困難，但在他人幫助下可以完成。

　　輕度：完成上述動作雖有一些困難，但基本可以自理。

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